Cystathionin ist eine nichtproteinogene Aminosäure, welche in der Biosynthese von Cystein vorkommt. Cystathionin wird durch die Cystathionin-β-Synthase aus Homocystein und Serin generiert. Durch die Cystathionin-γ-Lyase kann Cystathionin hydrolysiert werden, wobei Cystein und α-Ketobutyrat entsteht.
Cystathionin ist eine Aminosäure mit 2 Stereozentren.
Als Cystathioninurie wird die autosomal rezessive Erbkrankheit beschrieben, bei der es zur Ansammlung von Cystathionin kommt, welches über den Urin ausgeschieden wird.
Einzelnachweise
